Duchenne muscular dystrophy (mdd)
Duchenne muscular dystrophy ndeimwe yenzira dzakajairika dzechirwere ichi. Chirwere chacho chinowanikwa mukati megore rechipiri rehupenyu uye chinowanikwa chete muvakomana, iyo inosanganiswa ne X-yakagadziridzwa yakawanda yerudzi. Zviratidzo zvinotevera zvinowanzoenderana neDMD.
■ Kutambura kweMuscular. Inotaridzika kana mwana wacho achiomerwa kufamba kana kufamba kwemakumbo. Mwana anogona kutanga kufamba mudenga, haagoni kukwira makwidza, anokwira netsoka dzake chete nekubatsirwa nemaoko. Chiratidzo chekupedzisira chinokonzerwa nekushaya simba kwemitsipa yepadvic pasi inonzi Gauer chiratidzo.
■ Kunyange zvazvo mishonga isingagadziri pazororo uye hakuna marwadzo kana ikamanikidzwa, murwere anorema kuita zvimwe zviito. Matambudziko anokanganisa haana simba, asi anowanzoonekwa akawedzerwa - ichi chiitiko chinonzi pseudohypertrophy.
■ Kuyerera kwekufamba. Unhu hwekupedzisira kweDMD. Zvinowanzoitika kuti kana dzimwe tsvina dzichikundikana, mitsipa yavo inopikisana inoramba yakasimba, uye vana vanorwara vanotanga, somuenzaniso, kufamba pamakumbo. Zvinowedzera kuoma kuchengetedza nzvimbo yemuviri, uye varwere vanogona kuda chigaro chevasimba.
■ Murwere anoramba kuchinja uye kupfugama kwemapfupa, kupera, uye nemakore gumi, vazhinji vevarwere vanoremara. Varwere vanowanzofa vasati vava nemakore makumi maviri. Chikonzero chekufa utachiona hwepermonary, pamwe chete nekushaya simba kwemapfupa ekufema, kana kusungwa kwemwoyo.
Maitiro asina kujairika emuviri wemasystrophy
Kune mimwe mimwe mhando dze muscular dystrophy. Becker's muscular dystrophy chirwere chakabatanidzwa ne X-chromosome, chakaipa kupfuura Duchenne's, chinoratidzika pazera remakore mashanu kusvika ku25. Vanhu vane rudzi urwu rwekuvhara ropa vanogara kwenguva yakareba kupfuura DMD. Dystrophy yebhandi refudzi rinowanikwa nehuwandu hwakafanana hwevanhu vemurume nemukadzi uye kazhinji hunozviratidza pazera remakore makumi maviri nemakumi maviri nemaviri. Inenge 50% yevanhu vanotambura neiyo dystrophy, kushaya simba kunowanikwa mumubhandi humusoro uye hazvifaniri kupararira kumucheto wakadzika kumativi, asi mune dzimwe mutsara dzekumucheto kumucheto kunobatwa nekutanga, uye kushaya simba mubhandi rebandauko kunoonekwa mushure memakore gumi. Chikamu chechirwere chinowanzonyanya kuchena kune avo varwere vane pakutanga vane nhengo dzepamusoro. Nhengo yepamusoro-bundu inonzi muscular dystrophy inotora nhaka yezvinyorwa zvinotaridzika uye inokanganisa zvakafanana zviso zvevari vaviri. Inogona kuitika chero ipi zvayo, asi inowanzooneka yekutanga kokuyaruka. Iko rudzi rwe dystrophy runoratidzwa ne "pterygoid" scapula. Vamwe vanhu vane lumbar lordosis (kuputika kwemutsana). Kushaya simba kwemisungo yepiso kunotungamirira kuchokwadi chokuti vanhu havagoni kumhanya, vachikwevera miromo yavo kana kuvhara maziso avo. Zvichienderana nezvikamu zvipi zvemasumbu zvakakanganiswa, kubata uye zviduku zviduku zvinokanganisa zvingave zvisingakwanisi kana "kumira zvimire" zvinogona kuonekwa. Hapana mishonga ye muscular dystrophy, asi zvinetso, zvakadai sekuputika uye urinary zvirwere, zvinoda mishonga inorwisa mabhakitiriya.
Mishonga inosanganisira mabasa anotevera:
■ Kuita muviri muviri - izvi zvinogona kuderedza kukura kwekushaya simba uye kukanganisa kufamba; kushandiswa zvinongororwa pasi pekutarisirwa kwepotheotherapist zvakakosha zvikuru.
∎ Kutsika kwemawere, izvo zvinowanzopfupiswa.
■ Nekuonekwa kwezvakakomba uye kuputika kwemutsana, corset corsets inodiwa.
∎ Kutengesa kutsvaga kwemafupa akadzikiswa.
■ Kubatsira kwepfungwa kunokosha zvikuru; kutsigira kunokosha kumhuri uye kumba kunyaradzwa.
Zviratidzo uye kusagadzikana
Mune zvimwe zviitiko, zvikurukuru neDuchenne's dystrophy, kufungidzira kwechirwere hakunzwisisiki. Chiyero chekuremara chinogona kuva chakakosha, nekufamba kwenguva varwere vanogona kumira kufamba. Vakawanda varwere vane dystrophy yebhandi refudzi vanogona kubatsirwa kutakura zvizere, zvisinei nekuchinja hupenyu huri pakati pemakore 20-40, uye dzimwe nguva. Vanhu vanoita muscular dystrophy pakupera kwekuyaruka vanowanzova nemaonero akanaka. Prophylaxis ye muscular dystrophy haisati yakwanisika, kunyange zvazvo kuwanikwa kwechiremera chinowedzera kwakawedzera mikana yekurapa maitiro.
Kuwanda kwechirwere ichi
Muscular dystrophy chirwere chisingawanzozivikanwi, asi chinowanikwa munyika yose pakati pevanhu vemarudzi ose. Nzira yakakurumbira - Duchenne muscular dystrophy - inowanzova nehanzvadzi inowanikwa mawere matatu kusvika ku10 000.
Zvinokonzera
Mhando dzose dze muscular dystrophy dzinokonzerwa nehutachiona hunokonzera, kunyange zvazvo chikonzero chaicho chekushaya kwemashuga echisimba hachizivikanwi. Zvichida chikuru chinokonzera kukanganisa mumusero memasero, iyo isingapfuuriri inopfuura calcium ions muchitokisi, iyo inoita kuti mapurotesiti (enzymes) anokonzera kuparadzwa kwemasikironi. Zvichida kuongororwa kwepabonde nenzira yekudzidza amniotic fluid vasati vaberekwa. Kunyange zvakadaro, vabereki vanotambura ne muscular dystrophy, vasati vawana mwana, vanoda kurapa mazita ekurapa.
Diagnostics
Matambudziko anowedzera kufambira mberi anononoka kuchipatara. Muvarwere, kunyanya neDuchenne's dystrophy, kune chikwata chakakwirira chekusika kinase muropa. Kuti tisiyanise dystrophy kubva kune dzimwe dambudziko, zvingave zvakakosha kuita electromyography. Kuongororwa kunowanzosimbisa bhidhiyo; histochemical studies dzinobatsira kusiyanisa dystrophy kubva kune dzimwe myopathies.